Cirugía para malformaciones de Chiari

La malformación de Chiari (CM) es una anomalía en la que la parte inferior del cerebro llamada cerebelo se extiende hacia el canal espinal. Normalmente, las amígdalas del cerebelo están situadas justo encima del foramen magnum. Sin embargo, en los individuos con Chiari, las amígdalas cuelgan por debajo del foramen magnum y se hernian en el canal espinal (Figura 1). El grado de extensión de las amígdalas puede variar enormemente.

La malformación de Chiari es poco común, pero el mayor uso de pruebas de imagen ha llevado a diagnósticos más frecuentes. La malformación de Chiari se clasifica en varios tipos, dependiendo de la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal, y de si existen anomalías de desarrollo del cerebro o de la columna vertebral. El tipo más común es la malformación de Chiari I, de la que trata este artículo.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, los signos y síntomas pueden no aparecer hasta la infancia tardía o la edad adulta. Las formas pediátricas, la malformación de Chiari tipo II y tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El control regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En algunos casos, no se necesita ningún tratamiento.

Muchas personas con malformación de Chiari no tienen signos o síntomas y no necesitan tratamiento. Su condición se detecta sólo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados.   Otros pueden tener síntomas como:

• Dolor de cabeza
• Dolor de cuello
• Mareos
• Inestabilidad
• Mala coordinación
• Problemas de visión, visión doble o borrosa

En algunos pacientes, la malformación de Chiari se asocia con otros trastornos neurológicos, incluyendo

Hidrocefalia. Es una acumulación de exceso de líquido dentro del cerebro que puede requerir la colocación de un tubo flexible (derivación) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo.
Espina bífida. La espina bífida es una condición en la que la médula espinal o su cubierta no está completamente desarrollada. En estos casos, una parte de la médula espinal queda expuesta, lo que puede causar condiciones graves como la parálisis. Las personas con la malformación de Chiari tipo II suelen tener una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
Siringomielia. Algunas personas con malformación de Chiari también desarrollan una condición llamada siringomielia, en la cual se forma una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna vertebral.
Síndrome de la médula atada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que ésta se estire. Esto puede causar daños graves en los nervios y los músculos de las piernas.

Para diagnosticar su condición, su médico revisará su historial médico y sus síntomas y le realizará un examen físico.

Su médico puede ordenar exámenes de imágenes para determinar la causa de su condición y diagnosticar su enfermedad. La mejor prueba para evaluar a los pacientes con malformaciones de Chiari es la resonancia magnética.

-Resonancia magnética nuclear (MRI). La resonancia magnética se utiliza a menudo para diagnosticar la malformación de Chiari (Figura 2).

La resonancia magnética se puede repetir con el tiempo y se puede usar para monitorear la progresión del trastorno.

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad y las características de la enfermedad. Si no tiene síntomas, es probable que el médico no recomiende ningún tratamiento, salvo el control con exámenes regulares y resonancias magnéticas. Si los síntomas son leves y no progresan, su médico puede recomendar un tratamiento conservador. Los cuidados de apoyo como el control del dolor de cabeza y del dolor, la fisioterapia o la reducción de las actividades pueden ayudar a controlar los síntomas.

Cuando los síntomas no mejoran, se puede considerar la cirugía como una opción.

En la cirugía más común para la malformación de Chiari, llamada descompresión de la fosa posterior, el cirujano extrae una pequeña sección de hueso en la parte posterior del cráneo, aliviando la presión al darle más espacio al cerebro (Figura 3). En algunos casos, el cirujano también puede extirpar una pequeña porción de la columna vertebral para aliviar la presión sobre la médula espinal y dejar más espacio para la médula espinal. Las técnicas quirúrgicas específicas variarán entre los cirujanos; todavía no existe un consenso sobre la mejor variación de este procedimiento quirúrgico.