La hidrocefalia es la acumulación de demasiado líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. El LCR normalmente se encuentra en las cavidades del cerebro llamadas ventrículos. Cuando este líquido aumenta, el tamaño de los ventrículos aumenta ejerciendo presión sobre el cerebro. El LCR normalmente fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la columna vertebral. La presión de demasiado LCR puede dañar los tejidos cerebrales, causando un deterioro de la función cerebral.

La hidrocefalia puede ocurrir a cualquier edad, pero se observa con mayor frecuencia entre los lactantes y los adultos de más de 60 años.

Un tipo muy especial de hidrocefalia llamado hidrocefalia de presión normal puede ocurrir en las personas de edad, las características y causas de esta condición se describirán a continuación.

Se requieren diferentes terapias para controlar los síntomas resultantes de la hidrocefalia.

La hidrocefalia puede ser el resultado de anomalías hereditarias o trastornos del desarrollo, que bloquean el flujo normal del LCR. La hidrocefalia puede desarrollarse como parte de otra condición.

Estas son las causas más comunes de la hidrocefalia:

Hidrocefalia congénita

• Estenosis acuática. Es la causa más común de la hidrocefalia congénita. Por alguna razón, el acueducto de Sylvius (situado entre el tercer y cuarto ventrículo) se estrecha o se bloquea.
• Defectos del tubo neural. Los defectos del tubo neural (mielomeningocele, espina bífida) son otra causa común de hidrocefalia en los bebés.
• Quistes aracnoides. Los quistes aracnoides están llenos de líquido y pueden bloquear las vías normales del LCR, causando hidrocefalia.
• Síndrome de Dandy-Walker. En estos casos, el cuarto ventrículo se agranda porque sus salidas están parcial o completamente bloqueadas. Este síndrome puede estar asociado con el desarrollo anormal de otras partes del cerebro.
• Malformación de Chiari. En los casos de malformación de Chiari, la parte más baja del cerebro se desplaza y está más baja de lo normal empujando la médula espinal. Esto puede causar una variedad de síntomas neurológicos

Hidrocefalia adquirida

• Meningitis. La meningitis es una inflamación de las membranas del cerebro. Suele ser causada por una infección bacteriana o viral. La meningitis puede causar cicatrices, que obstruyen el flujo del LCR cuando pasa por los ventrículos estrechos y el espacio subaracnoideo.
• Lesión en la cabeza. En los casos de traumatismo craneal, algunas hemorragias pueden entrar en las vías del LCR causando inflamación y cicatrices. Los sitios de absorción del LCR pueden bloquearse causando hidrocefalia.
• Hemorragia intraventricular. Ocurre con más frecuencia en los recién nacidos prematuros. La hemorragia dentro de los ventrículos puede causar cicatrices, lo que lleva a una disminución en la absorción del LCR.
• Tumores cerebrales. Los tumores cerebrales pueden comprimir y bloquear el flujo de LCR, causando hidrocefalia. En los niños, el tumor cerebral se produce más comúnmente en la fosa posterior, comprimiendo el cuarto ventrículo y causando hidrocefalia.

Hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es un tipo de hidrocefalia que suele presentarse en los adultos mayores. La edad promedio de una persona con HPN es superior a los 60 años. La HPN se diferencia de otros tipos de hidrocefalia en que se desarrolla lentamente con el tiempo. El drenaje del LCR se bloquea gradualmente y el exceso de líquido se acumula lentamente. El lento agrandamiento de los ventrículos significa que la presión del líquido en el cerebro puede no ser tan alta como en otros tipos de hidrocefalia. Sin embargo, los ventrículos agrandados siguen presionando el cerebro y pueden causar síntomas.

Causas de la hidrocefalia de presión normal

La NPH puede ocurrir como consecuencia de un traumatismo craneal, un accidente cerebrovascular, infecciones o tumores cerebrales. En la mayoría de los casos de NPH, se desconoce la causa.

Síntomas Hidrocefalia de presión normal

Las funciones del cerebro más afectadas en la NPH son las que controlan las piernas, la vejiga y los procesos mentales “cognitivos” como la memoria, el razonamiento, la resolución de problemas y el habla. Este declive en los procesos mentales se conoce como demencia. Otros síntomas incluyen una marcha anormal (dificultad para caminar), incapacidad para retener la orina (incontinencia urinaria) y, ocasionalmente, incapacidad para controlar los intestinos.

Los síntomas de demencia de la NPH pueden ser los mismos que los de la enfermedad de Alzheimer. Los problemas para caminar son similares a los de la enfermedad de Parkinson. Por esta razón, muchos casos de HPN se diagnostican erróneamente como una de estas enfermedades.

Diagnóstico Hidrocefalia de presión normal

La combinación de síntomas similares a la demencia, problemas para caminar y problemas urinarios debería alertar sobre la posibilidad de NPH…

Las pruebas de imágenes cerebrales (tomografía computarizada, resonancia magnética) mostrarán el agrandamiento de los ventrículos en los casos de NPH (Figura 1).

Muy a menudo, se necesitan pruebas complementarias para confirmar el diagnóstico de NPH. La prueba más común es la punción lumbar (punción espinal). Este procedimiento implica la extracción de LCR de la parte baja de la espalda. Cuando el paciente muestra una mejoría después de la punción lumbar, esto indica que una derivación quirúrgica para drenar el LCR sería útil en esa persona.

La hidrocefalia se trata más a menudo mediante la inserción quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo de LCR del SNC a otra zona del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.

Un sistema de derivación consiste en la derivación, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca dentro de un ventrículo dentro del cerebro y el otro extremo del catéter se coloca comúnmente dentro de la cavidad abdominal.   Una válvula ubicada a lo largo del catéter mantiene un flujo unidireccional y regula la tasa de flujo del LCR (Figura 2)

Los sistemas de derivación son dispositivos imperfectos. Las complicaciones pueden incluir fallas mecánicas, infecciones, obstrucciones y la necesidad de alargar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren supervisión y un seguimiento médico regular. Cuando se producen complicaciones, es posible que sea necesario realizar una cirugía posterior para reemplazar la parte que ha fallado o el sistema de derivación completo.